Autor: Peter Erich Schön

Die pulmonale Hypertonie ist ein schweres Krankheitsbild, das idiopathischer oder hereditärer Genese sein kann sowie sekundär durch andere Erkrankungen hervorgerufen werden kann. Für die sichere Diagnosestellung ist trotz Fortschritten bei der nichtinvasiven Diagnostik nach wie vor eine Rechtsherzkatheteruntersuchung notwendig. Ziel unserer Untersuchung war es, die Lungenfunktionsparameter bei den verschiedenen Ätiologien der pulmonalen Hypertonie zu vergleichen, eine Korrelation mit hämodynamischen Parametern zu untersuchen und den prädiktiven Wert von Lungenfunktionsparametern zu analysieren. Im Zeitraum zwischen November 1995 bis März 2010 wurden die Daten von 1366 Patienten im Register für pulmonale Hypertonie der Uniklinik Gießen prospektiv erfasst und für diese Studie analysiert. Eingeschlossen wurden Patienten der 7 Diagnosegruppen Idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie (N=253), pulmonale Hypertonie bei Kollagenosen (N=122), pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern (N=76), pulmonalvenöse Hypertonie bei Linksherzerkrankungen (N=220), PH bei COPD (N=127), PH bei Lungenfibrose (N=151) und chronisch thrombembolische pulmonale Hypertonie (N=417). Für eine Überlebenszeitanalyse konnten die Daten von 1530 Patienten herangezogen werden. In unserer Analyse fanden wir signifikant erhöhte Hazard Ratios für Lungenfunktionsparameter bei Patienten mit IPAH, PH bei Kollagenosen, PH-LHD und CTEPH. Ein statistisch signifikanter Zusammenhang zwischen Lungenfunktionsparametern und hämodynamischen Parametern fand sich jedoch lediglich bei Patienten mit PH bei Kollagenosen, bei denen eine reduzierte Vitalkapazität mit einem erniedrigten Herzindex assoziiert war. Somit weisen die Hazard Ratios der Lungenfunktionsparameter am ehesten auf pulmonale Komorbiditäten hin, die die Prognose mitbeeinflussen. Interessanterweise waren die Hazard Ratios der Lungenfunktionsparameter in den Kollektiven PH bei COPD und PH bei Lungenfibrose nicht statistisch signifikant, bei COPD Patienten verpasst der p-Wert für FEV1 mit 0,052 knapp das Signifikanzniveau. Auch bei Patienten mit PH bei angeborenen Herzfehlern waren die Hazard Ratios der Lungenfunktionsparameter nicht signifikant, bei einem deutlich geringeren Durchschnittsalter in diesem Kollektiv liegen am ehesten deutlich seltener pulmonale Komorbiditäten vor. Bei IPAH und CTEPH Patienten konnte eine statistisch signifikante Korrelation zwischen niedrigen pCO2 Werten und einem erhöhten mPAP, einem erhöhten PVR und reduziertem CI nachgewiesen werden. Zudem ist eine Hypokapnie bei IPAH Patienten mit einer erhöhten Mortalität assoziiert und die pCO2 Messung kann darüber hinaus zur Differenzierung zwischen IPAH und PH-LHD beitragen, bei denen normwertige pCO2 Werte gefunden werden. Eine obstruktive Komponente der kleinen Atemwege bei PAH ist vorbeschrieben und auch wir fanden eine leichte Einschränkung der Einsekundenkapazität sowie Hinweise auf eine Überblähung. Ein reduzierter CO Transferfaktor zeigte in unserer Analyse in allen Subgruppen mit Ausnahme der CTEPH eine Korrelation mit hämodynamischen Parametern. So ist auch eine Hypoxämie bei allen Subgruppen nachweisbar, deren Schweregrad mit der pulmonalarteriellen Druckerhöhung (Ausnahme PH bei Kollagenosen) korreliert. In der Diagnosegruppe PH bei angeborenen Herzfehlern fand sich ebenfalls eine Hypoxämie mit signifikanter Hazard Ratio und Assoziation mit erhöhtem mPAP, was bei nur gering eingeschränkter Diffusionskapazität auf eine Eisenmengerreaktion mit Rechts Links Shunt und Verschlechterung der Prognose bei erhöhtem Shuntvolumen hinweist. Darüber hinaus findet sich eine Assoziation zwischen TLCO und erhöhtem mPAP, PVR und reduziertem CI, so dass TLCO hier als Marker für das pulmonalarterielle Remodeling dienen kann. Im Kollektiv PH-LHD konnte eine Assoziation zwischen erhöhtem CVP und erhöhtem PaWP, mPAP, reduzierter FEV1, VC und TLC nachgewiesen werden, was zeigt, dass ein zielgenaues Volumenmanagement sowohl einen Einfluss auf die Hämodynamik, als auch auf die Respiration hat.